主动脉是人体最粗大的动脉血管,由心脏左心室发出,向上走行后弯成弓形,再沿脊柱下行至腹腔,沿途发出分支供应全身各器官的血液。主动脉的管壁由三层组织构成,即内膜、中膜和外膜。内膜薄而光滑,直接与血液接触;中膜最厚,含有大量弹力纤维和平滑肌,使血管具有弹性和韧性;外膜由疏松结缔组织构成,起保护作用。三层结构紧密贴合,共同承受心脏每次搏动时产生的巨大压力。

主动脉夹层是指主动脉内膜因某种原因出现破口,血液在压力的推动下从破口处涌入中膜,使中膜沿血管长轴方向撕裂分离,在血管壁内形成一个新的腔隙。原来的血管腔称为“真腔”,新形成的腔隙称为“假腔”,两者之间由撕脱的内膜片隔开。由于假腔外侧仅剩部分中膜和外膜,管壁明显变薄,随时可能破裂,引起大出血而危及生命。同时,假腔不断扩大还可压迫真腔,使主动脉分支血管供血不足,导致心、脑、肾、肠道及下肢等器官缺血。病人常表现为突发胸背部剧烈疼痛,呈撕裂样或刀割样,可向腹部、腰部放射。
临床上根据内膜破口位置和夹层累及范围对本病进行分型。累及升主动脉者称为A型,病情凶险,发病后48小时内每小时病死率可增加1%~2%;仅累及降主动脉者称为B型,病情相对稳定。
主动脉夹层的发生,主要与主动脉壁结构的薄弱和血流动力学的异常有关。凡能使血管壁变脆弱或使血管内压力增高的因素,都可能增加发病概率。常见的危险因素有以下几种:

(1)高血压:是最重要的危险因素。约70%~80%的主动脉夹层病人合并有高血压。长期血压升高使主动脉壁持续承受过大的压力,中膜弹力纤维逐渐断裂、退化,血管壁变得薄弱。血压控制不良或血压剧烈波动者,发病风险明显增加。
(2)动脉粥样硬化:多见于中老年人。脂质沉积于血管内膜,形成斑块,可引起内膜溃疡,局部血管壁营养障碍,为内膜撕裂创造条件。
(3)遗传性结缔组织疾病:如马方综合征、血管型埃勒斯-当洛斯综合征等。这类病人先天性血管壁结构异常,中膜弹力纤维发育不良,年轻时即可发病。马方综合征病人常伴有身材瘦高、四肢细长、晶状体脱位等特征。有家族史者应定期检查主动脉。

(4)先天性心血管畸形:如主动脉瓣二叶畸形、主动脉缩窄等,可改变主动脉内的血流状态,使局部管壁长期受到异常冲击,易发生夹层。
(5)年龄和性别:本病多发于50~70岁人群,男性发病率约为女性的2~5倍。
(6)妊娠:妊娠晚期及分娩期,体内激素水平变化使血管壁结构改变,同时血容量增加、血压升高,均可诱发夹层,尤其多见于合并结缔组织疾病的孕妇。
(7)外伤及医源性损伤:胸部受到严重撞击,如车祸、高处坠落等,可直接损伤主动脉。心血管介入检查、心脏手术等操作,偶可损伤主动脉内膜而引起夹层。

(8)血管炎症:大动脉炎、巨细胞动脉炎等炎症性疾病可破坏血管壁结构,使其变得脆弱。
(9)不良生活习惯:长期吸烟可损伤血管内膜,加速动脉硬化;剧烈运动、举重、搬运重物时,血压骤然升高,可成为发病诱因;情绪激动、过度劳累、用力排便等也可使血压突然上升。此外,阻塞性睡眠呼吸暂停病人夜间反复缺氧,血压波动较大,发病风险亦有所增加。
由于主动脉夹层起病急骤,病死率高,因此具有上述危险因素的人群应重视预防。平时应控制血压,戒烟限酒,避免剧烈运动和情绪激动,定期进行体检。一旦出现突发剧烈胸背痛,应立即就医,以免延误诊治。
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